Odontodicas

Etiologia
 
A disceratose intra-epitelial benigna hereditária é uma condição hereditária rara, autossômica dominante de alta penetrância. Foi observada em um grupo trirracial segregado, formado por brancos, índios e negros no Condado de Halifax, na Carolina do Norte. O grupo inicial era de 75 pacientes era oriundo de uma única ancestral feminina que vivera cerca de 130 anos antes.
 
Características clínicas
 
    A disceratose intra-epitelial hereditária é, na realidade, uma síndrome que inclui o aparecimento precoce (geralmente no primeiro ano de vida) de um conjuntivite bulbar e lesões bucais. Sobrepostas à conjuntivite bulbar encontram-se placas gelatinosas espumosas, em forma triangular ou de V, com a base ao longo do limbo, estendendo-se em sentido medial e temporal.
 
    As lesões bucais consistem em pregas e placas brancas, moles, assintomáticas, de mucosa esponjosa. As áreas envolvidas com freqüência incluem a mucosa jugal e labial, a comissura labial, bem como o assoalho da boca e as superfícies laterais da língua, a gengiva e o palato. Usualmente, o dorso da língua é poupado. As lesões bucais geralmente são detectadas no primeiro ano de vida, com aumento gradual da intensidade até a adolescência. As áreas individuais de envolvimento apresentam vários graus de alterações da superfície, de lesões brancas opacas, profundamente pregueadas, a áreas opalescentes mais delicadas. Freqüentemente, as áreas envolvidas ao longo da linha oclusal estarão maceradas, acentuando ainda mais a textura felpuda de sua superfície.
 
Diagnóstico diferencial
 
Existe uma semelhança notável entre as características bucais da DPIH e as do nevo branco esponjoso.
 
    No que se diz a respeito à apresentação na mucosa, também podem ser considerados o líquen plano hipertrófico e a paquioníquia congênita. Nesta última porém. estão presentes as alterações típicas das unhas das mãos e dos pés - espessamento intenso ao longo da borda livre da unha.
 
    No líquen plano, não há padrão hereditário evidente e a presença de qualquer alterações das unhas está relacionada com a destruição ungueal.
 
    As alterações oculares não são observadas no líquen plano, e aquelas observadas na paquioníquia congênita consistem em opacificações da córnea.
 
Tratamento
 
    Não é necessário nenhum tratamento, uma vez que a condição é auto-limitada. Parece não haver o risco de transformação maligna.