A disceratose intra-epitelial hereditária é, na realidade, uma síndrome que inclui o aparecimento precoce (geralmente no primeiro ano de vida) de um conjuntivite bulbar e lesões bucais

 

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ARTIGOS > DISCERATOSE INTRA-BENIGNA HEREDITÁRIA

 

Etiologia

 

         A disceratose intra-epitelial benigna hereditária é uma condição hereditária rara, autossómica dominante de alta penetrância.Foi observada em um grupo trirracial segregado, formado por brancos, índios e negros no Condado de Halifax, na Carolina do Norte. O grupo inicial era de 75 pacientes era oriundo de uma única ancestral feminina que vivera cerca de 130 anos antes.

 

Características clínicas

 

          A disceratose intra-epitelial hereditária é, na realidade, uma síndrome que inclui o aparecimento precoce (geralmente no primeiro ano de vida) de um conjuntivite bulbar e lesões bucais. Sobrepostas à conjuntivite bulbar encontram-se placas gelatinosas espumosas, em forma triangular ou de V, com a base ao longo do limbo, estendendo-se em sentido medial e temporal.

           

       As lesões bucais consistem em pregas e placas brancas, moles, assintomáticas, de mucosa esponjosa. As áreas envolvidas com freqüência incluem a mucosa jugal e labial, a comissura labial, bem como o assoalho da boca e as superfícies laterais da língua, a gengiva e o palato. Usualmente, o dorso da língua é poupado. As lesões bucais geralmente são detectadas no primeiro ano de vida, com aumento gradual da intensidade até a adolescência. As áreas individuais de envolvimento apresentam vários graus de alterações da superfície, de lesões brancas opacas, profundamente pregueadas, a áreas opalescentes mais delicadas. Freqüentemente, as áreas envolvidas ao longo da linha oclusal estarão maceradas, acentuando ainda mais a textura felpuda de sua superfície.

 

Diagnóstico  diferencial

       

        Existe uma semelhança notável entre as características bucais da DPIH e as do nevo branco esponjoso.

        No que se diz a respeito à apresentação na mucosa, também podem ser  considerados o líquen plano hipertrófico e a paquioníquia congênita. Nesta última porém. estão presentes as alterações típicas das unhas das mãos e dos pés - expessamento intenso ao longo da borda livre da unha.

 

       No líquen plano, não há padrão hereditário evidente e a presença de qualquer alterações das unhas está relacionada com a destruição ugueal.

        

      As alterações oculares não são observadas no líquen plano, e aquelas observadas na  paquioníquia congênita consistem em opacificações da côrnea.

 

Tratamento

 

          Não é necessário nenhum tratamento, uma vez que a condição é altolimitada. Parece não haver o risco de transformação maligna.

 

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