|
Etiologia
A disceratose intra-epitelial benigna hereditária é
uma condição hereditária rara, autossómica dominante de alta
penetrância.Foi observada em um grupo trirracial segregado,
formado por brancos, índios e negros no Condado de Halifax, na
Carolina do Norte. O grupo inicial era de 75 pacientes era oriundo
de uma única ancestral feminina que vivera cerca de 130 anos
antes.
Características
clínicas
A disceratose intra-epitelial
hereditária é, na realidade, uma síndrome que inclui o
aparecimento precoce (geralmente no primeiro ano de vida) de um
conjuntivite bulbar e lesões bucais. Sobrepostas à conjuntivite
bulbar encontram-se placas gelatinosas espumosas, em forma
triangular ou de V, com a base ao longo do limbo, estendendo-se em
sentido medial e temporal.
As lesões bucais consistem em pregas e placas brancas, moles, assintomáticas, de mucosa esponjosa. As áreas envolvidas com
freqüência incluem a mucosa jugal e labial, a comissura labial,
bem como o assoalho da boca e as superfícies laterais da língua, a
gengiva e o palato. Usualmente, o dorso da língua é poupado. As
lesões bucais geralmente são detectadas no primeiro ano de vida,
com aumento gradual da intensidade até a adolescência. As áreas
individuais de envolvimento apresentam vários graus de alterações
da superfície, de lesões brancas opacas, profundamente pregueadas,
a áreas opalescentes mais delicadas. Freqüentemente, as áreas
envolvidas ao longo da linha oclusal estarão maceradas, acentuando
ainda mais a textura felpuda de sua superfície.
Diagnóstico
diferencial
Existe uma semelhança notável entre as características bucais da DPIH e as do nevo branco esponjoso.
No que se diz a respeito à apresentação na mucosa, também podem
ser considerados o líquen plano hipertrófico e a paquioníquia congênita. Nesta última porém. estão presentes as
alterações típicas das unhas das mãos e dos pés - expessamento
intenso ao longo da borda livre da unha.
No líquen plano, não há padrão hereditário evidente e a presença
de qualquer alterações das unhas está relacionada com a destruição ugueal.
As alterações oculares não são observadas no líquen plano, e
aquelas observadas na paquioníquia congênita consistem em
opacificações da côrnea.
Tratamento
Não é necessário nenhum tratamento, uma vez que a condição é altolimitada. Parece não haver o risco de transformação maligna.
Temas Relacionados:
|
